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Therapie gegen Chorea Huntington

Erstmals ist es Wissenschaftern gelungen, Chorea Huntington im Tierversuch erfolgreich zu behandeln. Würde hier tatsächlich der Durchbruch gelingen, wäre das eine Sensation.

Univ.-Prof. Michael Hayden vom Child and Family Research Institute’s Centre for Molecular Medicine and Therapeutics (CMMT) in Vancouver (Kanada) und seine Mitarbeiter haben an Mäusen zeigen können, dass die mit der Krankheit verbundenen degenerativen Störungen nicht auftreten, wenn es gelingt, die Zerkleinerung der Eiweißablagerungen im Gehirn durch ein bestimmtes Enzym zu verhindern. Chorea Huntington ist eine bisher nicht behandelbare Erbkrankheit.

Hayden berichtete über seine Forschungen auf der internationalen Konferenz über neurodegenerative Erkrankungen im Max Delbrück Zentrum in Berlin. Die entsprechende wissenschaftliche Arbeit ist vor kurzem in der Zeitschrift „Cell“ erschienen. Hayden und seine Mitarbeiter hatten vor zehn Jahren entdeckt, dass das Protein Huntingtin von „molekularen Scheren“ im Gehirn zerkleinert wird, ein Hinweis darauf, dass die Spaltung des fehlgefalteten Proteins offenbar eine entscheidende Rolle bei der Entwicklung der Krankheit spielt.

Die Forscher entwickelten ein Mausmodell, bei welchem die Tiere das humane Huntington-Gen tragen und auch das veränderte (mutierte), falsch gefaltete Protein produzieren. So war es ihnen möglich zu beobachten, wie die Erkrankung in der Maus fortschreitet und das mutierte Huntingtin-Protein zerschnitten wird. Sie konnten nachweisen, dass ein Enzym, in der Fachsprache caspase-6 genannt, das mutierte Protein zerschnipselt. Jetzt gelang es ihnen zusätzlich zu zeigen, dass die Maus keine Krankheitssymptome mehr aufweist, wenn sie die Schnittstelle für das Enzym mutieren (verändern) und damit die Spaltung von Huntingtin verhindern.

Caspasen sind Enzyme, die Eiweiße an bestimmten Stellen zerkleinern, unter anderem damit sie abgebaut werden können. Aktivierte Caspasen machen aus dem Protein Bruchstücke, die sich bei Patienten mit Chorea Huntington in den Kernen der Nervenzellen bilden. „Allerdings ist der Zusammenhang zwischen dem Abbau (Proteolyse) von Huntingtin und der Entstehung von Chorea Huntington noch unklar“, sagte Hayden in Berlin. Es bleibt abzuwarten, ob sich auf diesen Forschungserkenntnissen aufbauend Therapien gegen Chorea Huntington beim Menschen entwickeln lassen.

Die bisher unheilbare Krankheit ist genetisch bedingt und tritt mit einer Häufigkeit von eins zu 15.000 Personen auf. In Deutschland sind derzeit 8.000 Fälle bekannt, in den USA 30.000 und in Kanada 10.000. Erbt ein Kind ein mutiertes Huntington-Gen von einem betroffenen Elternteil, bricht die Krankheit unweigerlich meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr aus. Dabei gehen zunehmend Nervenzellen in den Hirnarealen zugrunde, die für Bewegung, Gedächtnis und Gefühl zuständig sind. Zehn bis 30 Jahre nach Ausbruch führt Chorea Huntington zum Tod.

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