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Epitheloides Angiosarkom – eine der aggressivsten Tumorformen

Epitheloides Angiosarkom: Der unsichtbare Feind im Körper.
Epitheloides Angiosarkom: Der unsichtbare Feind im Körper. ©Canva
Das epitheloide Angiosarkom zählt zu den seltensten, aber zugleich aggressivsten Krebsarten.

Es entsteht aus den Zellen der Blutgefäße und unterscheidet sich von anderen Sarkomen durch sein oft täuschend harmloses Erscheinungsbild unter dem Mikroskop. Genau diese epitheloide Struktur führt dazu, dass die Erkrankung häufig spät erkannt wird.

Ein unterschätzter Tumor – selten, aber hochgefährlich

  • Weltweit extrem selten, weniger als 1 % aller Weichteilsarkome
  • Häufig betroffen: Haut, Weichteile, Leber, Brust, Lunge
  • Erkrankung tritt gehäuft zwischen 40 und 70 Jahren auf, Männer leicht häufiger

Die größte Herausforderung: Das Tumorwachstum ist rasch und unberechenbar. Bereits bei Diagnose liegen nicht selten Metastasen vor.

Symptome – unspezifisch und oft irreführend

Viele Betroffene bemerken zunächst harmlos wirkende Hautveränderungen, einen Knoten, Schmerzen oder Schwellungen. Da solche Beschwerden vielfältige Ursachen haben können, erfolgt die Diagnose oft erst spät – meist erst durch eine Biopsie und spezialisierte Pathologie.

Therapie – ein Wettlauf gegen die Zeit

Die Behandlung folgt einem multimodalen Ansatz:

  • Chirurgie: vollständige Entfernung, soweit möglich
  • Strahlentherapie: zur lokalen Kontrolle
  • Chemotherapie oder zielgerichtete Medikamente: zur Behandlung von Metastasen

Trotz intensiver Therapie liegen die Prognosen unter denen vieler anderer Sarkome. Moderne Ansätze, darunter Immuntherapie-Studien, geben jedoch Hoffnung auf verbesserte Überlebenschancen.

Forschung – ein Wettlauf gegen die Seltenheit

Weil die Krankheit so selten ist, fehlt es an großen klinischen Studien. Internationale Netzwerke versuchen daher, Behandlungsdaten zu bündeln. Pathologen arbeiten daran, die epitheloide Variante besser von anderen Tumorformen abzugrenzen – ein entscheidender Schritt für frühere Diagnosen und gezieltere Therapien.

Epitheloides Angiosarkom kurz erklärt

1. Was ist ein Angiosarkom generell?

  • „Angio“ = Gefäß (Blut- oder Lymphgefäß)
  • „Sarkom“ = bösartiger Tumor, der aus Stütz- und Bindegewebe entsteht

Ein Angiosarkom ist also ein bösartiger Tumor der Gefäßinnenwandzellen (Endothelzellen).
Er kann zum Beispiel in der Haut, in Weichteilen, in der Brust, in der Leber oder anderen Organen entstehen.

2. Was bedeutet „epitheloid“?

„Epitheloid“ beschreibt das Aussehen der Tumorzellen unter dem Mikroskop:

  • Die Zellen sehen platter, rundlicher aus, ähnlich wie Epithelzellen (also typische Zellen von Haut oder Schleimhaut).
  • Das ist ein feingeweblicher (histologischer) Typ, den der Pathologe im Labor feststellt.

Das heißt:
Epitheloides Angiosarkom = ein Angiosarkom, dessen Tumorzellen epitheloid erscheinen.

3. Typische Eigenschaften

Allgemein gilt (ohne auf einen konkreten Fall einzugehen):

  • Sehr aggressiver Tumor
    – wächst meist schnell
    – kann früh Tochtergeschwülste (Metastasen) bilden
  • Sehr selten
    – gehört zu den Raritäten in der Onkologie
  • Diagnose
    – wird durch Biopsie (Gewebeprobe) gestellt
    – Pathologie nutzt Immunhistochemie (bestimmte Färbungen), um sicher zu sagen: Das ist ein epitheloides Angiosarkom und nichts anderes.
  • Therapie
    – hängt stark von Lokalisation, Stadium, Allgemeinzustand ab
    – typischerweise Kombination aus:
    • Operation (wenn möglich)
    • Bestrahlung
    • Systemische Therapien (Chemotherapie, zielgerichtete Therapien, ggf. Immuntherapie – je nach Zentrum und aktueller Studienlage)

4. Warum liest man dazu so wenig?

  • Es ist extrem selten, daher:
    • wenig Erfahrungsberichte
    • wenige große Studien
  • Menschen mit dieser Diagnose werden oft in Spezialzentren für Sarkome behandelt, nicht in Standard-Onkologie-Settings.

5. Ganz wichtig: Was du nicht tun solltest

  • Nicht aus Google-Infos direkt auf eine konkrete Prognose schließen.
  • Nicht einzelne Sätze aus Arztbriefen isoliert bewerten – die sind immer im Kontext von:
    • Tumorgröße
    • Metastasen ja/nein
    • Allgemeinzustand
    • möglichen Therapieoptionen

Bei so einer Diagnose gehören die nächsten Schritte immer in die Hände von:

  • Fach-Onkolog:innen
  • am besten in einem Sarkom- oder Tumorzentrum mit Erfahrung bei seltenen Weichteilsarkomen.

6. Was du jetzt konkret tun kannst

Ich kenne deinen Kontext nicht (eigene Diagnose? Angehörige? Zufallsbefund im Brief?), aber ganz pragmatisch:

  1. Alle Befunde sammeln
    – Pathologiebericht, MRT/CT/PET-Befunde, Arztbriefe
  2. Gezielt nachfragen
    – Was genau bedeutet das in meinem/unserem konkreten Fall?
    – Welche Therapieschritte sind geplant?
    – Gibt es die Option, den Fall in einem Tumorboard / Spezialzentrum vorzustellen?
  3. Zweitmeinung einholen
    – Bei so seltenen Tumoren ist eine Zweitmeinung in einem Sarkomzentrum absolut üblich und sinnvoll.

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