2004 wurden 16 Fälle registriert und im Jahr davor 17. Die klassische Form von CJD ist seit 1920 bekannt; sie tritt vor allem bei älteren Leuten auf. In der Schweiz nahm vor ein paar Jahren die Zahl der tödlichen CJD-Fälle rapide zu. Die meisten Todesfälle gab es 2001, als 19 Menschen starben.
Zuvor waren es sechs bis elf Fälle pro Jahr gewesen. Ein Fall der neuen Variante von CJD (vCJD) ist in der Schweiz bisher nicht aufgetaucht. Sie trat erstmals 1996 in Großbritannien auf und wird mit dem Verzehr von BSE-infiziertem Fleisch in Verbindung gebracht. Betroffen sind vor allem unter 30-Jährige.
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